Κινητικές Διαταραχές

Οι κινητικές διαταραχές (Movement Disorders) είναι νευρολογικά σύνδρομα όπου υπάρχει είτε μία υπερβολή (υπερκινησία) είτε μία μείωση (υποκινησία) στις αυτόματες και εκούσιες κινήσεις, ανεξάρτητα από αδυναμία ή σπαστικότητα. Οι διαταραχές αυτές χωρίζονται σε υπερκινητικές και υποκινητικές καταστάσεις.

Υπερκινητικές διαταραχές είναι η δυστονία, ο τρόμος, η χορεία και οι παραλλαγές της, ο μυόκλονος, τα τικ και οι στερεοτυπίες. Οι υποκινητικές διαταραχές είναι συνώνυμες με τον Παρκινσονισμό, δηλαδή τα διάφορα Παρκινσονικά σύνδρομα, ανεξαρτήτως αιτιολογίας. Τα βασικά στοιχεία σε αυτές τις υποκινητικές διαταραχές είναι η εξωπυραμιδικού τύπου δυσκαμψία και η βραδυκινησία. 

ΔΥΣΤΟΝΙΑ

Η Δυστονία είναι μια κινητική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από ποικίλης διάρκειας και έντασης ακούσιες συσπάσεις μυών ή μυϊκών ομάδων, με αποτέλεσμα συστροφικές, επαναλαμβανόμενες κινήσεις ή παθολογικές θέσεις μελών του σώματος. Οι παθολογικές κινήσεις εμφανίζουν το ίδιο σχέδιο. Μπορεί να έχουν ρυθμικό χαρακτήρα, οπότε μπορεί να εμφανιστούν ως δυστονικός τρόμος (τρέμουλο), χαρακτηριστικός στο σπασμωδικό ραιβόκρανο. 

Τα γενικά χαρακτηριστικά της δυστονίας είναι:

  1. Εμφανίζεται ή χειροτερεύει με την κίνηση

  2. Μπορεί να εκδηλώνεται με συγκεκριμένες πράξεις ή σε συγκεκριμένες θέσεις

  3. Μπορεί να παρουσιάσουν βελτίωση με αισθητικό τρικ, δηλαδή ένα απτικό ερέθισμα στην πάσχουσα περιοχή. 

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι κατάταξης των δυστονιών, ένας είναι με βάση την παθογένεια, οπότε υπάρχουν 2 μεγάλες κατηγορίες, οι ιδιοπαθείς και οι δευτεροπαθείς δυστονίες. Οι ιδιοπαθείς με την σειρά τους χωρίζονται στις εστιακές και τις γενικευμένες. Χαρακτηριστικές ιδιοπαθείς εστιακές δυστονίες είναι ο βλεφαρόσπασμος, το σπασμωδικό ραιβόκρανο και ο σπασμός των γραφέων, ενώ οι γενικευμένες έχουν γενετική/κληρονομική βάση. Οι ιδιοπαθείς δυστονίες εμφανίζουν μόνον δυστονία, έχουν μία αργή σταδιακή εξέλιξη και έχουν φυσιολογική απεικόνιση εγκεφάλου. Αντίθετα, οι δευτεροπαθείς δυστονίες εμφανίζουν συχνά και άλλες κινητικές διαταραχές ή και άλλη νευρολογική σημειολογία, μπορεί να αποτελούν δηλαδή σύμπτωμα μιας νευροεκφυλιστικής πάθησης. Μπορεί να επέλθουν οξέως και να αρχίσουν με δυστονία στην ηρεμία, και όχι στην δράση, όπως στην ιδιοπαθή δυστονία, και συχνά έχουν παθολογική απεικόνιση εγκεφάλου.

Αίτια δευτεροπαθούς δυστονίας είναι μεταβολικές διαταραχές, νευροεκφυλιστικές νόσοι (Parkinson, παρκινσονικά σύνδρομα), περιγεννητικές βλάβες, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, κρανιοεγκεφαλική κάκωση, λοιμώξεις, απομυελινωτικές νόσοι, νεοπλάσματα του ΚΝΣ, καθώς και φάρμακα (νευροληπτικά, μετοκλοπραμίδη, αντικαταθλιπτικά, αντιεπιληπτικά). 

Ιδιαίτερη σημασία έχει η αναγνώριση της δυστονίας που ανταποκρίνεται στην λεβοντόπα (Dopa Responsive Dystonia, DRD), λόγω της θεαματικής απάντησης σε μικρές δόσεις λεβοντόπα. Πρόκειται για κληρονομική διαταραχή στον μεταβολισμό της ντοπαμίνης, που μπορεί να εμφανίσει και Παρκινσονισμό. Σημαντική είναι και η αναγνώριση της νόσου του Wilson (ηπατοφακοειδούς εκφύλισης), που εμφανίζει δυστονία, τρόμο και Παρκινσονισμό, οφείλεται σε γενετική διαταραχή στον μεταβολισμό του χαλκού, και ανταποκρίνεται σε ειδική θεραπεία με πενικιλλαμίνη ή άλλες ουσίες που βοηθούν στην απέκκριση του πλεονάζοντος χαλκού. 

Για τις εστιακές μορφές δυστονίας θεραπεία εκλογής είναι η χορήγηση αλλαντικής τοξίνης (botox) στην προσβεβλημένη περιοχή. Για τις γενικευμένες, πιο αποτελεσματικά είναι τα αντιχολινεργικά, αλλά μπορεί να βοηθήσουν σε κάποιο βαθμό και η λεβοντόπα, η μπακλοφένη, οι βενζοδιαζεπίνες και η τετραβεναζίνη. Σε ανθεκτικές στη φαρμακευτική αγωγή περιπτώσεις η νευροχειρουργική επέμβαση μπορεί να αποτελέσει εναλλακτική.

ΜΥΟΚΛΟΝΟΣ

Ο μυόκλονος είναι μια κινητική διαταραχή η οποία συνίσταται σε αιφνίδιες, αστραπιαίες, πολύ μικρής διάρκειας συσπάσεις μυών. Χαρακτηριστικό παράδειγμα αποτελεί ο φυσιολογικός μυόκλονος των κάτω άκρων κατά τη φάση επέλευσης του ύπνου. Μπορεί να εκλύεται με την κίνηση ή να είναι μυόκλονος ηρεμίας. Μπορεί να είναι άρρυθμος ή ρυθμικός, οπότε μπορεί να είναι δύσκολο να διαχωριστεί από τρόμο. 

Κατάταξη του μυόκλονου μπορεί να γίνει με βάση την αιτιολογία. Υπάρχει φυσιολογικός μυόκλονος, όπως ο προϋπνικός που αναφέρθηκε, ή ο λόξυγκας, καθώς και ιδιοπαθής μυόκλονος, που δεν έχει κάποια γνωστή αιτία. Ο μυόκλονος έχει μια ιδιαίτερη σχέση με την επιληψία και υπάρχουν ειδικές μορφές επιληπτικών διαταραχών που παρουσιάζουν και μυόκλονο. Επίσης εμφανίζεται και σε κάποιες νευροεκφυλιστικές καταστάσεις (ιδιαίτερα χαρακτηριστικά σε νόσους prion), ενώ εμφανίζεται χαρακτηριστικά μετά από βαρειά εγκεφαλική ισχαιμική-ανοξική βλάβη. Σπανιότερα εμφανίζεται μετά από λοίμωξη (μεταλοιμώδης) ή στο πλαίσιο κακοήθειας (παρανεοπλασματικός). Τοξικός μυόκλονος μπορεί να εμφανιστεί σε υπερδοσολογία διαφόρων φαρμάκων ή σε δηλητηριάσεις, αλλά είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός στο σεροτονινεργικό σύνδρομο. Μεταβολικός μυόκλονος εμφανίζεται συνήθως με την μορφή του αρνητικού μυόκλονου (αστηριξία), χαρακτηριστικά σε ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Η αντιμετώπιση εξαρτάται από το αίτιο. Φαρμακευτικές επιλογές αποτελούν τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, κατά βάση η λεβετιρακετάμη και το βαλπροϊκό οξύ αλλά και οι βενζοδιαζεπίνες, ιδιαίτερα η κλοναζεπάμη. 

ΧΟΡΕΙΑ

Η Χορεία είνια μια κινητική διαταραχή υπερκινητική η οποία συνίσταται σε αιφνίδιες, ακούσιες, άσκοπες, τιναγμοειδείς κινήσεις μικρής διάρκειας, που ταξιδεύουν από το ένα μέρος του σώματος σε ένα άλλο. Πολλές φορές θυμίζουν "χορό" εξου και ονομάστηκε χορεία.  Χαρακτηριστική είναι η αδυναμία διατήρησης εκούσιας σύσπασης, που εκδηλώνεται με τις κινήσεις αρμέγματος αγελάδας στην παρατεταμένη χειραψία και με την αδυναμία διατήρησης συνεχούς πρότασης της γλώσσας. Χαρακτηριστικό είναι και το λικνιστικό, χορευτικό βάδισμα. Παραλλαγές της χορείας αποτελούν η αθέτωση, όπου οι κινήσεις είναι βραδύτερες και έχουν οφιοειδή πορεία, και ο βαλλισμός, όπου οι κινήσεις είναι κεντρομελικές, εντονότερες και μεγαλύτερου εύρους.

Σημασία για τη χορεία έχει η λειτουργική της επίπτωση στην καθημερινότητα, καθώς μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως πολύ σοβαρή η οποία επηρεάζει οποιαδήποτε δραστηριότητα. Μπορεί να εμφανίζεται ως μεμονωμένο σύμπτωμα ή να συνδυάζεται με άλλα νευρολογικά συμπτώματα. 

Η αθέτωση οφείλεται συνήθως σε περιγεννητικά αίτια και συνδυάζεται με εγκεφαλική παράλυση, ενώ ο βαλλισμός οφείλεται σε βλάβη στον υποθαλάμιο πυρήνα, συνήθως στα πλαίσια Αγγειακού Εγκεφαλικού Επεισοδίου. Η πιο κλασσική χορεία είναι αυτή που αναπτύσσεται στα πλαίσια του νευροεκφυλιστικού νοσήματος της νόσου του Huntington, αλλά υπάρχει και κληρονομική χορεία που είναι καλοήθης. Χαρακτηριστική είναι και η χορεία που αναπτύσσεται μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη σε παιδιά, η χορεία του Sydenham. Κλασσικό φαρμακευτικό αίτιο χορείας αποτελεί η χορήγηση λεβοντόπα στη νόσο του Πάρκινσον, οπότε οι κινήσεις αυτές ονομάζονται υπερκινησίες (dyskinesias). Όψιμη δυσκινησία συνιστούν περιστοματικές χορειόμορφες κινήσεις στα πλαίσια χρόνιας λήψης αντιψυχωσικών φαρμάκων. Η συμπτωματική αντιμετώπιση της χορείας ή των παραλλαγών της συνίσταται στην χορήγηση αναστολέων του συστήματος της ντοπαμίνης, είτε νευροληπτικών, που είναι αναστολείς υποδοχέων D2, είτε της τεραβεναζίνης ή της ρεσερπίνης, που αναστέλλουν την απελευθέρωση ντοπαμίνης. Μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να χρησιμοποιηθεί και το βαλπροϊκό οξύ, αλλά δεν είναι τόσο αποτελεσματικό.

ΤΡΟΜΟΣ

Ο τρόμος (τρέμουλο κι όχι φόβος) είναι μια ακούσια, ρυθμική κίνηση συνηθέστερα στα χέρια, αλλά συχνά και σε άλλα σημεία του σώματος, η οποία προκαλείται από ρυθμικές εναλλασσόμενες συσπάσεις αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών. Ανεξαρτήτως αιτιολογίας αυξάνεται όταν υπάρχει stress, ενώ παύει στον ύπνο. Μόλις υποσημαινόμενο φυσιολογικό τρόμο θέσεως, με τα άνω άκρα σε πρόταση, έχουμε όλοι μας, και μπορεί να επιταθεί σε περίπτωση αϋπνίας, κόπωσης, άγχους, ή υπερβολικής κατανάλωσης καφεΐνης. Εκείνο που έχει μεγάλη σημασία στον χαρακτηρισμό του τρόμου είναι η κατάσταση στην οποία κυριαρχεί. Διακρίνεται σε:

  • Τρόμο ηρεμίας (εμφανίζεται όταν το προσβεβλημένο μέλος του σώματος βρίσκεται σε ηρεμία)

  • Τρόμο θέσεως (εμφανίζεται όταν το προσβεβλημένο μέλος του σώματος βρίσκεται σε προτεταμένη θέση)

  • Τρόμο ενέργειας (εμφανίζεται όταν το προσβεβλημένο μέλος του σώματος πραγματοποιεί μια κίνηση)

 

Τα αίτια του τρόμου μπορεί να είναι πολλά. Εκτός από το φυσιολογικό τρόμο, μπορεί να οφείλεται στη νόσο Πάρκινσον και άλλα παρκινσονικά σύνδρομα, σε ιδιοπαθή τρόμο, σε εγκεφαλικά νοσήματα (πχ παρεγκεφαλιδική βλάβη, όγκοι, αιμορραγίες), σε μεταβολικά/ενδροκρινολογικά νοσήματα όπως στον υπερθυρεοειδισμό ή στον αλκοολισμό, καθώς και σε φαρμακευτικές ουσίες (λίθιο, βαλπροϊκό οξύ, κορτιζόνη, εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά και πολλές άλλες).

 

Ο τρόμος ηρεμίας είναι χαρακτηριστικός σε παρκινσονικά σύνδρομα, και ιδιαίτερα στην ιδιοπαθή νόσο Πάρκινσον και τον φαρμακευτικό παρκινσονισμό (λόγω κυρίως νευροληπτικών σκευασμάτων). Ο τρόμος θέσεως προεξάρχει στον ιδιοπαθή τρόμο, ενώ υπάρχει και σε μεταβολικές/ενδοκρινολογικές καταστάσεις, ιδιαίτερα χαρακτηριστικός στον υπερθυρεοειδισμό. Τρόμο θέσεως έχουμε και μετά από έκθεση σε ορισμένες φαρμακευτικές ουσίες. Τρόμο στην κίνηση ή δράση, με επίταση στην αναζήτηση του τελικού στόχου (τρόμος τελικού σκοπού), είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός για παρεγκεφαλιδική διαταραχή, ενώ υπάρχει και στη νόσο Wilson. 

 

Από τα παραπάνω γίνεται σαφές ότι η  θεραπευτική αντιμετώπιση του τρόμου εξαρτάται από το αίτιο. Για παράδειγμα σε περίπτωση παρκινσονικού τρόμου  χορηγείται λεβοντόπα ή αντιχολινεργικά, και σε περίπτωση ιδιοπαθούς τρόμου προπρανολόλη ή πριμιδόνη, όπως θα συζητηθεί αναλυτικά παρακάτω.  

Ιδιωτικό Ιατρείο

       Βεϊκου 4 & Φιγαλείας 2,

 

             111 47, Γαλάτσι